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Miopatías inflamatorias Idiopáticas

Colegio Mexicano de Reumatología

¿Qué son las Miopatías Inflamatorias?

Son un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida (por lo que se les llama idiopáticas) y cuya principal característica es la debilidad muscular (pérdida de la fuerza). Inicialmente, afectan a los músculos, pero con frecuencia afectan la piel y los pulmones, entre otros órganos internos. Por ello, a este grupo de padecimientos, se les consideran enfermedades sistémicas.

¿Cuál es la causa de las Miopatías Inflamatorias?

No se conoce la causa de estas enfermedades. Se sabe que son trastornos autoinmunes en los que el sistema inmunitario ataca sus propios músculos.

¿Quiénes padecen las Miopatías Inflamatorias?

Estas enfermedades en general son poco frecuentes, afectan tanto adultos como población pediátrica. Una de ellas, conocida como dermatomiositis es más frecuente en pacientes pediátricos entre los 5 y 10 años, aunque también se observa en adultos. Otras formas como la polimiositis ocurre más en adultos. La edad en que se presentan en esta población más frecuentemente es entre los 40 y 50 años. Estas enfermedades se presentan con el doble de frecuencia en las mujeres comparado con los hombres.

¿Cuáles son los signos y síntomas?

Las dos miopatías inflamatorias más comunes son polimiositis, donde se presenta debilidad de los músculos, y la dermatomiositis, donde se observa debilidad muscular y erupciones de la piel. 

En la mayoría de los casos, la debilidad se presenta en los músculos de hombros, cuello, caderas y piernas. Se presenta dificultad para realizar actividades diarias como levantarse de una silla, levantarse de la cama, subir escaleras o cargar objetos. Puede afectar los músculos del cuello con lo que el paciente es incapaz de levantar su cabeza de la almohada y, en las formas más graves, puede afectar los músculos de la garganta e impedir tragar alimento o los músculos de la respiración.

En la dermatomiositis aparecen erupciones de la piel, manchas rojas, en nudillos y rodillas, y a veces de color púrpura en párpados y en cara. En algunos pacientes salen las lesiones en la frente, el escote y espalda. Puede también haber dolor o inflamación de las articulaciones, tos y falta de aire, así como problemas cardiacos. Algunos pacientes desarrollan depósitos cálcicos debajo de la piel que se ven como nódulos y que el médico identifica en las radiografías. 

¿Cómo se hace el diagnóstico de las Miopatías Inflamatorias?

El diagnóstico lo podrá establecer de forma rápida y precisa la/el especialista en reumatología y reumatología pediátrica. Para ello, tendrá en cuenta la información acerca de los síntomas que le explique, sobre todo su evolución en el tiempo; luego de ello, realizará una revisión integral que incluirá la evaluación de la fuerza muscular de cada grupo. Además, podrá solicitarle estudios de laboratorio generales y otros muy específicos en busca de algunos marcadores, radiografías, en ocasiones estudios de resonancia magnética, electrofisiológicos y biopsias musculares o de piel.

¿Cómo se tratan las Miopatías Inflamatorias?

El tratamiento integral de estas enfermedades debe ser dirigido por la/el reumatólogo o reumatólogo pediatra que siempre lo implementará de manera individualizada, generalmente consiste en corticoides (derivados de la cortisona) en diferentes tiempos y dosis, también puede incluir metotrexato, azatiorpina, micofenolato de mofetilo o ciclosporina; biofármacos como inmunoglobulinas intravenosas, o agentes biológicos como rituximab. El tratamiento debe incluir un plan de terapia física, cuidado de la piel con uso de bloqueadores solares, e incluso apoyo emocional y terapia del lenguaje. Debe saber que además del seguimiento de los síntomas, el especialista estará evaluando de forma periódica las enzimas musculares y otros marcadores que le permitirán ajustar el tratamiento.

¿Qué debo hacer para evitar complicaciones y mantener una buena calidad de vida con las Miopatías Inflamatorias?

El diagnóstico temprano es indispensable porque las células musculares no se reponen y conforme pase más tiempo sin diagnóstico ni tratamiento el músculo se destruye paulatinamente. Las secuelas generalmente se deben a la destrucción muscular. También es muy importante mantener el tratamiento tal como está indicado sin modificar dosis ni tiempos de administración, mantener seguimiento sin faltar a las citas y realizar todos los demás cuidados que indique el especialista, incluida alimentación y ejercicio. Con adecuado tratamiento la enfermedad mejora en la mayoría de los casos, en algunos pacientes puede entrar en remisión prolongada e incluso permanecer sin tratamiento, lo que se asocia con una buena calidad de vida.

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