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Granulomatosis Eosinofícia con Poliangeítis

Colegio Mexicano de Reumatología

¿Qué es la Granulomatosis Eosinofícia con Poliangeítis?

A esta enfermedad previamente se conocía con el nombre de enfermedad de Churg-Strauss. Es una enfermedad sistémica inflamatoria crónica, potencialmente grave que se caracteriza por la inflamación de las arterias lo que condiciona que no haya oxigenación a los tejidos y órganos afectados y se produzcan hemorragias. Tiene como característica que unas de las células inflamatorias son los eosinófilos (un tipo de glóbulos blancos) que forman granulomas. Afecta principalmente los pulmones, los intestinos, la piel y los nervios periféricos.

¿Cuál es la causa de la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis?

Se desconoce la causa de esta enfermedad, pero se han identificado algunos mecanismos autoinmunes en los que se producen ciertos anticuerpos. También se han identificado factores genéticos y se han sugerido algunos factores ambientales que pueden contribuir. Es una enfermedad poco común que se presenta en personas de 30 a 65 años principalmente.

¿Cuáles son los síntomas de la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis?

Es común que los pacientes con esta enfermedad presenten historia de asma, sinusitis y otras formas de alergias. Los síntomas de esta enfermedad son con más frecuencia fiebre, fatiga, pérdida del apetito y de peso; se pueden presentar dolores articulares, lesiones de la piel, sensaciones anormales de manos o pies, debilidad y dolor muscular. En formas más graves puede haber dolor abdominal y hemorragia digestiva, pérdida de la movilidad de las extremidades, dolor de pecho, palpitaciones, tos y falta de aire.

¿Cómo se establece el diagnóstico de la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis?

La/el reumatólogo evaluará los antecedentes y los síntomas actuales, hará una revisión minuciosa y posteriormente solicitará estudios de imagen y laboratorio. El diagnóstico se establece con la conjunción de los datos clínicos, la presencia de ciertos anticuerpos, datos en los estudios de imagen, ya sea radiografías, ultrasonidos, tomografías o resonancias magnéticas y la revisión microscópica de biopsias que pueden ser de la piel, pulmón, tubo digestivo o el tejido que muestre afección por la enfermedad. 

¿Cuál es el manejo de la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis?

Generalmente esta enfermedad se diagnostica en pacientes hospitalizados ya que su diagnóstico requiere de reunir muchos elementos. Además, la mayoría de los casos presentan compromiso grave de su salud. Por lo que, el tratamiento inicial es intenso, en una primera etapa conocida como de inducción, en la que se emplean generalmente dosis altas de corticoides (derivados de la cortisona) y medicamentos que reducen algunas respuestas del sistema inmune, como ciclofosfamida, azatioprina e incluso agentes biológicos. Una vez estabilizada la enfermedad en la fase de inducción que puede durar entre 4 y 6 meses, inicia la fase de mantenimiento en la que el especialista irá reduciendo la dosis de corticoides y administrando medicamentos orales para el control de la inflamación y la reducción de la respuesta inmune con medicamentos como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo e incluso agentes biológicos.

¿Qué más debo saber sobre la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis?

Las personas que presentan esta enfermedad requieren mantener un seguimiento constante durante la fase de inducción en la que el especialista solicitará exámenes de forma frecuente, y realizará ajustes continuos de tratamiento. Es necesario que mantengan regularidad de las citas, cumplan con los exámenes de laboratorio solicitados y tome sus medicamentos tal como se los indican, sin modificar dosis ni horarios. 

Esta es una enfermedad que puede afectad de forma irreversible los órganos que afecta y presentar complicaciones que pueden amenazar la vida. Además que se caracteriza por exacerbaciones a pesar del tratamiento, lo que debe informar al especialista ante cualquier síntoma recurrente o nuevo.

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